Systemische AL amyloïdose

 

Bij AL amyloïdose is het beeld veelvormig. Hart, nieren, lever, maagdarmkanaal, zenuwen, beenmerg, spieren, klieren, stolling, bloedvaten, huid, tong en gewrichten kunnen alle in wisselende ernst betrokken raken bij de afzetting van amyloïd. Hieronder volgt een korte, zeker niet volledige opsomming van mogelijke verschijnselen:

 

Hart

Decompensatio cordis (vooral rechts), geleidingsstoornissen en ritmestoornissen. Soms atypische angineuze klachten.

 

Nier

Proteïnurie en nierfunctieverlies. Zelden is een tubulaire acidose beschreven.

 

Lever

Vergroting, leverfunctiestoornissen (vooral hoge AF, bilirubine en gammaGT), verlaging albumine, cholinesterase en stollingsfactoren, icterus en ascites.

 

Milt

Vergroting, hyposplenisme, verhoogde kans op infecties.

 

Maagdarmkanaal

Motiliteitsstoornissen, pseudo-obstructie beeld, dyspepsie, vermagering, diarree, obstipatie, resorptiestoornissen, bloedingen, (pseudo-)poliepeuze zwellingen, erosies, ulceraties, en perforaties.

 

Zenuwen

Perifere polyneuropathie met tintelingen, dove gevoelens, verminderd gevoel van warmte en kou en krachtsverlies. Autonome neuropathie met orthostatische hypotensie, slikstoornissen, motiliteisstoornissen van de darm, droge ogen, droge mond, verminderde smaak en reuk, veranderde transpiratie, blaasontledigingsstoornissen, incontinentie en impotentie.

 

Beenmerg

Beeld van osteoporose met eventuele verdringing van het normale beenmerg.

 

Spieren

Pseudo-hypertrofie of juist atrofie van het spierstelsel.

 

Klieren

Te traag werkende schildklier, schildklier vergroting, bijnierschorsinsufficiëntie.

 

Stolling

Bloedingsneiging door verlaagde stollingsfactoren (binding aan het amyloïd), verhoogde kans op trombose en embolieën.

 

Huid

Onderhuidse bloedingen, verhoogde fragiliteit van bloedvaatjes in de huid, bleke, wasachtige huid, allerlei typen zwellingen, kaalheid, dystrofische nagels.

 

Tong

Vergrote tong met indentaties (afdrukken van de tanden en kiezen in de tongrand).

 

Gewrichten

Zwellingen van de schouders ("shoulder pads"), pseudo-reumatoïde artritis van de handen en carpale tunnel syndroom.

 

Longen

Toegenomen interstitiële tekening op de thoraxfoto, diffusiestoornissen, onverklaard pleuravocht.

 

Lymfklieren

Zwelling van lymfklieren.

 

Bloedvaten

Betrokkenheid van de arteria temporalis.